硬皮病的具体症状是什么?
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概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
概述
硬皮病是一种以皮肤硬化和萎缩为特征的结缔组织病。
是否医保
是
就诊科室
风湿免疫科、皮肤科
别名
系统性硬化症
临床症状
主要表现为雷诺现象、乏力、皮肤硬化、肌肉骨骼痛等。
危害
硬皮病不仅会造成皮肤上的损害，还会累及消化、骨骼等系统，严重者出现肾性高血压危象。
并发症
肾危象等。
检查
生化检查、血常规、血沉、X线拍片、食管钡餐检查等。
诊断
ANA阳性对诊断本病具有重要意义。
治疗原则
采用扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等对症治疗。
治愈性
积极治疗有利于防止疾病进展，几乎所有病人最终均有内脏受累。
饮食建议
饮食宜清淡，以细软易消化的食物为宜，少食多餐，避免辛辣过冷过烫的食物。
重要提醒
本病治疗时间长，需继续服药，详细了解药物的用法、用量及注意事项，严格遵医嘱用药，不可擅自减量或停药，以免复发。
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上一章：病因
下一章：治疗
病因
硬皮病的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.遗传因素 有相关研究表明，本病的发生可能与HLA-Ⅱ类基因相关。
2.感染因素 硬皮病的发生可能与布氏疏螺旋体感染、巨细胞病毒隐*染、细小病毒B19感染等有关。
3.免疫异常 本病存在体液免疫异常和细胞免疫异常。
4.环境因素 长期暴露于甲苯、甲醛、博来霉素、二氧化硅、氯乙烯等环境中的人群患病危险性增高。
5.药物因素 博来霉素、喷他佐辛、紫杉醇、秋水仙碱、可卡因等可能诱发本病。
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典型症状
主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部、手和（或）足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱褶消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，形似面具。大多数患者常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些患者在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的患者可有关节痛和关节发僵，少数有关节炎。有些患者表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。
其他症状
部分患者病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病患者可有广泛皮肤改变，累及胸腹部和背部（弥漫型）。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
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硬皮病的具体症状可以咨询河北省石家庄市以岭医院风湿免疫2科郭刚主任，根据具体病症进行治疗。
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硬皮病的初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。硬皮病早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
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硬皮病是一种以皮肤硬化和萎缩为特征的结缔组织病。
是否医保
是
就诊科室
风湿免疫科、皮肤科
别名
系统性硬化症
临床症状
主要表现为雷诺现象、乏力、皮肤硬化、肌肉骨骼痛等。
危害
硬皮病不仅会造成皮肤上的损害，还会累及消化、骨骼等系统，严重者出现肾性高血压危象。
并发症
肾危象等。
检查
生化检查、血常规、血沉、X线拍片、食管钡餐检查等。
诊断
ANA阳性对诊断本病具有重要意义。
治疗原则
采用扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等对症治疗。
治愈性
积极治疗有利于防止疾病进展，几乎所有病人最终均有内脏受累。
饮食建议
饮食宜清淡，以细软易消化的食物为宜，少食多餐，避免辛辣过冷过烫的食物。
重要提醒
本病治疗时间长，需继续服药，详细了解药物的用法、用量及注意事项，严格遵医嘱用药，不可擅自减量或停药，以免复发。
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病因
硬皮病的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.遗传因素 有相关研究表明，本病的发生可能与HLA-Ⅱ类基因相关。
2.感染因素 硬皮病的发生可能与布氏疏螺旋体感染、巨细胞病毒隐*染、细小病毒B19感染等有关。
3.免疫异常 本病存在体液免疫异常和细胞免疫异常。
4.环境因素 长期暴露于甲苯、甲醛、博来霉素、二氧化硅、氯乙烯等环境中的人群患病危险性增高。
5.药物因素 博来霉素、喷他佐辛、紫杉醇、秋水仙碱、可卡因等可能诱发本病。
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典型症状
主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部、手和（或）足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱褶消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，形似面具。大多数患者常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些患者在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的患者可有关节痛和关节发僵，少数有关节炎。有些患者表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。
其他症状
部分患者病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病患者可有广泛皮肤改变，累及胸腹部和背部（弥漫型）。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
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硬皮病的具体症状可以咨询河北省石家庄市以岭医院风湿免疫2科郭刚主任，根据具体病症进行治疗。
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硬皮病的初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。硬皮病早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
